12 Авг 2024

9 августа 2024 г. в рамках практической конференции молодых онкологов «Клинические наблюдения в области лечения и диагностики онкологических заболеваний», проводимой в Воронежском областном клиническом диспансере, состоялся доклад Лихотиной Юлии Петровны -врача-онколога центра амбулаторной онкологической помощи БУЗ ВО «ВОКОД» – «Базальноклеточный рак на фоне синдрома Горлина-Гольца: клинические особенности и возможности терапии (клиническое наблюдение)».

В сообщении было продемонстрировано клиническое наблюдение по Синдрому Горлина – Гольца (синдром базальноклеточных невусов, синдром Горлина, — редкого наследственного заболевания, которое характеризуется множественными очагами базальноклеточного рака, патологиями развития опорно-двигательной системы, нервной системы и глаз. Заболевание дебютирует еще до рождения или сразу после него.

Хирургическое иссечение является золотым стандартом и основным методом лечения при немногочисленных очагах БКРК. При локально-агрессивных опухолях и/или опухолях, расположенных в зонах высокого риска (центральные отделы лица, веки, брови, периорбитальные области, нос, губы, подбородок, нижняя челюсть, околоушная и заушная области, складки кожи лица, висок, ушная раковина, а также гениталии, ладони и стопы), хирургия по методу Моса предпочтительнее обычного хирургического иссечения.

При неэффективности или невозможности применения локальных методов лечения по поводу первично-множественного и/или местно-распространенного БКРК может быть назначена таргетная терапия висмодегибом.

Таргетная терапия демонстрирует высокую эффективность, частота объективных ответов достигает 80%, однако контроль болезни сохраняется в процессе терапии и некоторое время после ее окончания, что требует непрерывного и длительного применения препарата.

Таким образом, проявления дизэмбриогенеза или необычный внешний вид пациента на фоне злокачественных новообразований кожи могут быть проявлением наследственного генодерматоза.

Синдром Горлина-Гольца может контролироваться при регулярном наблюдении, адекватном лечении.

Своевременное выявление и лечение опухолевых проявлений наследственного генодерматоза могут предотвратить осложненное течение заболевания и улучшить качество жизни пациента.

Представленный доклад вызвал неподдельный интерес у врачей различных профилей, дискуссии на представленную тематику лечения редких патологий у пациентов, связанных с генетическими заболеваниями.

Председательствующий на конференции- заместитель главного врача по медицинской части БУЗ ВО «Воронежский областной клинический онкологический диспансер». д.м.н., профессор, Савенок Эдуард Владимирович подчеркнул важность таких редких клинических наблюдений, позволяющих расширить современные стандарты лечения и сделать оказываемую медицинскую помощь более качественной.